LYMPHŒDÈME : Le connaître et savoir le reconnaître pour mieux le traiter

Lymphœdème primaire ou secondaire ?

Le lymphœdème des membres est la conséquence d’un dysfonctionnement du système lymphatique 
provoquant une accumulation de la lymphe et secondairement une augmentation de volume du membre atteint composé essentiellement de peau épaissie et de tissu adipeux ; la part liquidienne (la lymphe) devient minoritaire.

Il en existe deux types : le primaire et le secondaire. Le lymphœdème primaire est une anomalie de constitution lymphatique qui est présente dès la naissance mais qui peut se manifester à la naissance, dans l’enfance, à l’adolescence ou à l’âge adulte. Globalement, les lymphœdèmes primaires touchent beaucoup plus les femmes (environ 60-70%) avec le pic de fréquence chez les jeunes filles vers 11 ans. Ce sont principalement les membres inférieurs qui sont atteints : soit un membre complet (du pied jusqu’à la cuisse) soit les deux membres (du pied jusqu’au genou). Il y a parfois une atteinte isolée d’un seul pied.

Le lymphœdème secondaire est dû essentiellement aux traitements des cancers et en particulier le 
cancer du sein pour le membre supérieur (la main, l’avant-bras ou bras) et, pour les membres inférieurs, 
après les cancers gynécologiques. Les hommes peuvent aussi être touchés (cancer de la prostate, 
mélanomes…)

Pour un diagnostic précoce

Après avoir éliminé toutes les autres causes qui peuvent être à l’origine d’œdèmes (cause cardiaques, rénales, hépatiques…), il est possible de diagnostiquer le lymphœdème primaire. L’un des premiers signes caractéristiques est le signe de Stemmer, soit l’impossibilité de plisser la peau du 2eorteil. Dans certains cas, il est toutefois obligatoire de faire d’autres examens pour être certain du diagnostic : la lymphoscintigraphie pour étudier la fonction lymphatique et la « lympho-IRM » pour l’anatomie lymphatique.

Dr Stéphane Vignes, chef du service de lymphologie à l’hôpital Cognacq-Jay Paris et Président de la Société Française de Lymphologie: « Le diagnostic du lymphœdème est encore parfois tardif car il existe très peu de spécialistes en France. Les médecins généralistes, qui pourraient nous adresser des patients pour des prises en charge spécifiques, manquent souvent de formation sur le sujet car cette maladie est peu abordée et approfondie lors des études médicales. 

Il serait toutefois nécessaire que la maladie soit mieux connue car plus tôt elle est reconnue, moins elle peut s’aggraver et mieux il est possible ensuite d’apprendre à vivre avec pour le patient. »

Pour une meilleure prise en charge

Bien qu’il ne soit pas possible de guérir totalement le lymphœdème, une prise en charge spécifique peut 
en atténuer les effets. En France, il existe deux centres de référence : le service de médecine vasculaire 
de l’Hôpital Saint-Eloi à Montpellier et l’hôpital Cognacq-Jay à Paris, disposant d’un service spécialisé 
en lymphologie dirigé par le Dr Stéphane Vignes. L’Hôpital Cognacq-Jay a d’ailleurs obtenu, en 2023, 
la reconduction de sa labellisation comme Centre de référence national des lymphœdèmes primaires.

Dr Stéphane Vignes : « Nous proposons un service unique en France pour la prise en charge exclusive de 
patients atteints de lymphœdème, également Centre de référence pour les lymphœdèmes primaires. Le 
traitement du lymphœdème réalisé dans notre service de Lymphologie a pour but de réduire le volume 
du lymphœdème, de permettre au patient de devenir autonome dans la prise en charge de sa pathologie, 
et de diminuer son retentissement dans les activités quotidiennes afin d’améliorer la qualité de vie. »

La prise en charge est globale, par une équipe pluridisciplinaire, avec des soins médicaux et paramédicaux. Elle 
comprend un programme d’éducation thérapeutique autorisé par l’Agence régionale de santé (ARS) depuis 2011 
pour permettre l’acquisition de savoirs sur le lymphœdème, ses complications, la gestion des traitements et l’apprentissage des techniques d’autobandage

Mon Lympheodème en vacances

L’Hôpital Cognacq-Jay organise chaque été à la Villa Cognacq-Jay un séjour d’éducation thérapeutique pour 8 à 10 jeunes patients de 10 à 14 ans atteints de lymphœdème primaire, pour apprendre à vivre sereinement avec cette maladie chronique. Au travers d’ateliers multithématiques, le lymphœdème et ses complications, les auto-bandages, les compressions élastiques, l’équilibre alimentaire, l’image corporelle, l’activité physique, le vécu 
de la pathologie au quotidien et l’estime de soi sont abordés avec les enfants.

Ils apprennent à connaître et gérer leur pathologie et ses complications afin d’éviter par exemple 
les hospitalisations répétées à l’âge adulte. Les objectifs spécifiques de ce séjour sont d’accompagner l’enfant vers une autonomisation et une adhésion dans la prise en charge de sa maladie. Il s’agit aussi plus globalement 
d’accompagner chaque jeune dans l’acceptation de sa pathologie chronique. Ce séjour leur permet aussi de rencontrer d’autres jeunes atteints de la même pathologie, de partager leur expérience et ainsi de se sentir moins isolé.

L’hôpital Cognacq-Jay

Etablissement privé à but non lucratif, il compte 142 lits, répartis en quatre services : oncologie, lymphologie, 
nutrition-obésité et soins palliatifs. Dans une bulle de nature en plein cœur de Paris, l’Hôpital Cognacq-Jay 
développe des programmes d’accompagnement individualisés permettant d’améliorer toujours plus la qualité 
de vie des patients vivant avec des maladies chroniques invalidantes.
Site constitutif du Centre national de référence des maladies vasculaires rares pour la prise en charge du 
lymphœdème primaire, en partenariat avec l’hôpital européen Georges Pompidou, l’Hôpital Cognacq-Jay se 
distingue également par ses 40 ans d’expérience onco-palliative, s’appuyant sur une des plus grandes unités de 
soins palliatifs de France.

La Fondation Cognacq-Jay

Reconnue d’utilité publique depuis 1916, la Fondation Cognacq-Jay a pour vocation de créer, maintenir et 
développer des actions de solidarité sociale. Aujourd’hui, ce sont 2200 salariés dans 13 établissements en 
Île-de-France, en Haute-Savoie et dans le Var, qui interviennent auprès de publics en difficulté, à travers trois 
missions principales : soigner et prendre soin à tous les âges de la vie ; accompagner et soutenir les adultes 
fragilisés ; protéger, éduquer et former les jeunes en difficulté. À ce cœur de métier s’ajoute une quatrième 
mission transversale, celle d’innover au service du bien commun